Giftige Proteine lagern sich in Hirn ab

Bei der tödlichen Gehirnkrankheit Huntington sammeln sich in den Zellen allmählich giftige Eiweiße an. Dies haben Forscher aus Basel, Großbritannien und den USA mit Hilfe eines neuen Tests herausgefunden. Er könnte bei der Überwachung der Krankheit und der Entwicklung neuer Medikamente hilfreich sein. Bei der Huntington-Krankheit (HD), früher Veitstanz genannt, kommt es ab etwa dem 40. Lebensjahr zu unwillkürlichen Zuckungen, psychiatrische Symptome und Demenz. Ursache ist eine genetische Mutation, die dazu führt, dass ein schädliches Eiweiß namens Huntingtin entsteht.

Dieses baut sich graduell in den weißen Blutkörperchen der Kranken auf, wie nun Forscher um Andreas Weiss vom Novartis Institut für biomedizinische Forschung in Basel im Journal of Clinical Investigation berichten. Mit einem neuen, Licht-basierten Test untersuchten sie, wie viel des schädlichen Proteins und seines gesunden Gegenstücks in Zellen von HD-Patienten entsteht.

Der Leuchttest namens TR-FRET besteht aus Paaren von Antikörpern, die sich an Huntingtin-Moleküle anheften und verschiedenfarbiges Licht absorbieren und ausstrahlen. Damit lassen sich winzigste Mengen von Huntingtin präzise messen, wie das University College London (UCL) in einer Mitteilung schreibt.

Dabei stellte sich heraus, dass die Bildung des schädlichen Eiweißes schon begann, bevor die Patienten erste Krankheitssymptome zeigten.

Der allmähliche Zuwachs von schädlichem Huntingtin sei hiermit erstmals direkt in Zellen von HD-Patienten nachgewiesen worden, schreiben die Forscher um Studienleiterin Sarah Tabrizi vom UCL. Falls ein ähnlicher Prozess auch bei Hirnzellen auftritt, könnten diese Resultate erklären, wie die Gehirnschädigung bei HD voranschreitet.

Zu ihrer Überraschung stellten die Forscher zudem fest, dass mehr schlechtes Huntingtin in den Blutzellen das Gehirn schneller schrumpfen ließ. Gehirnscans zeigen, dass das Gehirn bei der Huntington-Krankheit an Volumen verliert. Dies sei das erste Mal, dass ein Bluttest diese Gehirn-Schrumpfung bei einer degenerativen Gehirnkrankheit vorhersagen konnte, schreiben die Forscher.

In Zukunft könnte dieser Test dabei helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen oder bei klinischen Studien von neuen Medikamenten nützlich sein, die das schlechte Eiweiß bekämpfen.